Granulomatosis Wegener adalah penyakit autoimun yang mengacu pada penyakit progresif yang parah dan cepat. Vaskulitis sistemik dan granulomatosis Wegener adalah patologi yang berkaitan erat, karena antibodi (antineutrofil sitoplasma) terbentuk dalam granulomatosis, yang merupakan karakteristik dari vaskulitis terkait ANCA.
Penyebab granulomatosis Wegener
Granulomatosis Wegener mengacu pada autoimun, sehingga mungkin ada faktor genetik. Faktanya, granulomatosis adalah respon imun yang tidak adekuat. Jadi, penanda penyakit adalah antigen - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Peran patogen juga dimainkan oleh antibodi sitoplasma antineutrofi yang bereaksi dengan proteinase-3.
Granulomatosis Wegener - gejala
Gejala granulomatosis paling sering terjadi pada usia 40 tahun, sedangkan faktor gender tidak menjadi masalah.
Granulomatosis - peradangan dinding pembuluh kecil dan menengah: venula, kapiler, arteri dan arteriol. Dalam proses kekalahan, saluran pernapasan bagian atas, ginjal, mata, paru-paru dan organ-organ lain yang terlibat.
Gejala-gejalanya adalah sebagai berikut:
- umum - penurunan berat badan, kelemahan, mialgia, artralgia, demam, dalam kasus yang jarang, arthritis;
- sistem saraf - polineuropati asimetris;
- mata - iskemia saraf optik, kebutaan, episkleritis dengan granuloma orbita dan exophthalmos;
- kulit - ruam dengan elemen nekrotik;
- ginjal - glomerulonefritis , yang dapat mengambil kursus cepat;
- paru-paru - lesi berkembang pada 75% pasien dalam bentuk infiltrat, yang membentuk gigi berlubang selama pembusukan; dengan ini dapat diamati pleuritis, batuk.
- saluran pernapasan - terpengaruh pada 90% pasien dalam bentuk rinitis dengan sekresi dan ulserasi haemoragik purulen; perforasi septum hidung menyebabkan deformasi pelana; Juga, lesi mempengaruhi laring, telinga, trakea, sinus paranasal, di mana proses nekrotik diamati.
Granulomatosis Wegener juga memiliki dua bentuk:
- terlokalisasi - itu mempengaruhi terutama saluran pernapasan bagian atas;
- umum - dengan banyak organ tubuhnya terpengaruh, dan ini disertai dengan demam, nyeri otot sendi, batuk dan gagal jantung.
Diagnosis granulomatosis Wegener
Diagnosis ini dibuat oleh rheumatologist berdasarkan beberapa data:
- tes darah - biokimia dan umum, yang tidak dapat mengkonfirmasi granulomatosis, tetapi membantu menyingkirkan penyakit lain;
- analisis urin - ini dapat mengkonfirmasi atau mengecualikan kerusakan ginjal (bentuk penyakit ditentukan);
- X-ray dari sinus paranasal dan thorax (computed tomography memberikan informasi lebih rinci daripada yang diperoleh dengan X-ray);
- biopsi - satu-satunya cara yang secara pasti mengkonfirmasi atau menolak kehadiran granulomatosis; dokter mengambil jaringan dari hidung atau tenggorokan, dan dalam beberapa kasus, ginjal dan paru-paru.
Pengobatan granulomatosis Wegener
Pengobatan penyakit ini dilakukan, terutama, dengan partisipasi kortikosteroid dan sitostatika, yang mengurangi aktivitas
Dengan kerusakan ginjal yang parah, dalam beberapa kasus, pasien membutuhkan transplantasi organ.
Granulomatosis Wegener - prognosis
Jika pengobatan belum dimulai secara tepat waktu, maka prognosis yang tidak menguntungkan akan menjadi kenyataan dalam 6-12 bulan, dan harapan hidup rata-rata tidak melebihi 5 bulan.
Dalam kasus pengobatan, remisi berlangsung sekitar 4 tahun, dalam beberapa kasus 10 tahun. Penyembuhan lengkap pada tahap perkembangan obat saat ini adalah mustahil.