Anak-anak-Kupu-kupu ... Untuk pertama kalinya mendengar frasa ini, banyak orang langsung membayangkan ngengat berwarna-warni, dengan sembrono berkibar-kibar di antara bunga-bunga dan keceriaan masa kanak-kanak, kehilangan kekecewaan dan kecemasan yang menyakitkan. Sementara itu, kehidupan anak-anak dengan sindrom kupu-kupu sama sekali tidak seperti dongeng atau gambar yang ideal. Dalam artikel ini kita akan berbicara tentang epidermolisis bulosa kongenital - penyakit genetik langka yang mempengaruhi kulit tubuh manusia.
Epidermolisis Bullous: Penyebab
Sebagai aturan, orang tua dari anak-anak kupu-kupu belajar tentang penyakit kulit anak mereka di hari-hari pertama (dan bahkan jam) setelah kelahiran bayi. Untuk pertama kalinya penyakit ini digambarkan sedini akhir abad ke-19, pada tahun 1886.
Penyebab penyakit ini adalah cacat genetik yang menghilangkan lapisan epidermis dari kemampuan untuk melakukan fungsi pelindung. Cacat ini ditularkan dari orang tua yang merupakan pembawa tersembunyinya, atau muncul secara spontan. Akibatnya, semua kulit (termasuk selaput lendir) menjadi sangat rapuh - sentuhan sekecil apapun dapat menyebabkan kerusakan. Jika tidak, anak-anak seperti itu normal - mereka tidak tertinggal dalam perkembangan emosional dan intelektual, anak-anak tumbuh normal dan dengan bantuan mereka dapat menjadi bagian masyarakat yang utuh.
Pola pewarisan penyakit belum diidentifikasi - pasien dengan epidermolisis bulosa dapat memiliki anak yang sehat dan sakit. kekhasan penyakit ini juga bahwa sebelum kelahiran seorang anak tidak mungkin untuk mendiagnosisnya dengan salah satu metode medis yang dikenal - baik USG janin maupun hasil tes laboratorium tidak membuahkan hasil.
Masa kritis hidup anak-anak kupu-kupu adalah hingga tiga tahun. Di masa depan, dengan perawatan dan perawatan yang tepat, kulit menjadi sedikit lebih kasar, menjadi lebih stabil, meskipun tidak mencapai kekuatan kulit rata-rata orang. Selain itu, anak-anak kecil tidak dapat menyadari hubungan sebab-akibat, mereka tidak dapat menjelaskan bahwa tidak mungkin, misalnya, merangkak di lutut mereka, karena kulit kaki setelah itu benar-benar "terkelupas", atau menggosok mata atau pipi.
Epilermolisis bullous: pengobatan
Nasib anak-anak kupu-kupu itu sulit, karena penyakit yang menyebabkan mereka begitu banyak penderitaan tidak dapat disembuhkan hari ini. Semua yang bisa dilakukan untuk bayi seperti itu adalah mencoba melindungi kulit mereka yang rapuh dari cedera (yang sangat sulit), dan jika terjadi mereka itu adalah tepat dan tepat waktu untuk merawat mereka. Namun meskipun demikian, di banyak negara yang beradab skema perawatan untuk pasien dan kursus terapi seumur hidup telah dikembangkan, yang memungkinkan mereka untuk menjalani kehidupan normal, untuk menerima pendidikan, untuk menjalani kehidupan sosial yang aktif dan bahkan bermain olahraga.
Dalam CIS, dengan diagnosis epidermolisis bullous, prognosis yang paling sering tidak menguntungkan, karena penyakit ini sangat langka, dokter praktis tidak memiliki pengalaman dalam mengobati pasien tersebut, dan dalam beberapa kasus bahkan tidak mencurigai adanya penyakit ini. Sangat sering orang tua sendiri memperburuk situasi, melakukan pengobatan sendiri dan mencoba mengobati kerusakan pada kulit sarana phytotherapeutic bayi, salep yang dibuat sendiri dan talkers, bluehead dan cara lain semacam ini. Tak perlu dikatakan, setelah "perawatan" seperti itu, biaya untuk memulihkan epidermis seorang anak meningkat menjadi dimensi kosmik, sementara perawatan tepat waktu yang memadai bahkan lebih sulit, tetapi jauh lebih murah. Anak-anak kupu-kupu membutuhkan
Karena kesadaran medis dan sosial yang buruk, kurangnya pengetahuan tentang perawatan dan pengobatan, banyak anak-anak dengan epidermolisis bullo mati pada usia dini.
Tentu saja, perawatan kulit dan gaya hidup anak-anak kupu-kupu berbeda secara signifikan tergantung pada tingkat keparahan penyakit - semakin berat bentuk dan semakin jelas gejala, semakin hati-hati dan akurat perawatan dan perawatan anak seharusnya.